Колобома зрительного нерва — что это, причины, лечение, симптомы, диагностика

Колобомой называется дефект оболочек глаза. Проявляется эта болезнь отсутствием части оболочки глаза. Колобома — врожденная аномалия, которая развивается вследствие внутриутробных нарушений.

Код по МКБ-10: Q13.0 Колобома радужки. (Колобома БДУ)

Молодая пациентка с колобомой радужки в обоих глазах

Как самостоятельное заболевание проявляется редко , зачастую проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Однако стоит знать, что колобома также бывает приобретенной патологией.

Чем заметна колобома?

В офтальмологии выделяют следующие виды колобом:

• хрусталика;
• века;
• радужки;
• диска зрительного нерва,
• сосудистой оболочки ,
• сетчатки.

На фото врожденная колобома верхнего века у ребенка

При вовлечении всех вышеуказанных структур в аналогический процесс развивается полная колобома, частичная — при менее обширном поражении.

Может поражать как один так и оба глаза. Если форма типичная, то дефект локализуется в нижнем назальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Если локализация происходит в других отделах органах зрения то это Атипическая колобома.

Основные симптомы:

1. Косметический дефект (веки, радужка) с ним зачастую связаны реакции которые проявляются в эмоциях ( комплекс неполноценности, депрессия, раздражительность ) .
2. Люди болеющие этой болезнью не переносят яркий свет. Зрачковый сфинктер не достаточно регулирует поток света, который проникает в глаз. Появляется ослепляющий эффект.
3. Наблюдается ухудшения зрения, люди начинают не четко видеть.
4. Не возможно рассмотреть предметы которые находятся на близком расстояние! Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в том объёме, которое должно быть.
5. Ощущается сухость глаза при значительном дефекте век, дискомфорт.

При наличии хотя бы одного из этих симптомов рекомендуется немедленно обратиться к доктору. Затягивания лечения может привести к ужасным осложнениям вплоть до потери глаза!

Причины возникновения

Разделяют данную аномалию в зависимости от того когда болезнь начала проявляться:

• Врожденная колобома. При воздействии на зачатки глаза факторов внутриутробного повреждения возникает это заболевании. В результате чего происходит неверное закрытие в глазном бокале зародышевой щели, это нарушает форму структуры глаза которая образовалась.

На фото колобома радужки врожденного вида у ребенка

• Приобретенная колобома. При травмах глазного яблока развивается эта болезнь , случается при потери жизнеспособности и некрозе некоторых структур глаза. В редких случаях случаются послеоперационный дефект (иридэктомии вследствие опухолей радужной оболочки).

Пример приобретенной колобомы после воспалительного заболевания роговицы и хрусталика

Диагностика

При наружном осмотре можно диагностировать колобому века или радужки. Этот дефект трудно не заметить! С помощью воздействия света можно проверить действительно ли это врожденная колобома радужки.

На фото проводится диагностика колобомы радужки у взрослого пациента мужского пола

При попадание лучей света на глаз происходит сокращение с хрусталиком, что позволяет ее дифференцировать от приобретенной колобомы.

Лечение

Для того что бы избежать прямого попадания солнечных лучей в глаз рекомендуется носить солнцезащитные очки. Для того что бы замаскировать черную точку в самом глазе одеваются контактные линзы!

1. Хирургическое лечение

• пластическая операция ( удаляется сшиванием );
• фотокоагуляция — назначается при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – замена дефектного хрусталика ;
• коллагенопластика для препятствия увеличению выпуклости глазного яблока;
• пластика век;
• блефаропластика применяется при колобоме век.

2.Медикаментозное лечение

• Капли-слезозаменители;
• при глаукоме обязателен прием препаратов, которое снижает внутриглазное давление;
• при сниженном зрении специалист назначает очки или линзы с соответствующим числом диоптрий;
• при отслойке сетчатки обязательна процедура фотокоагуляции вокруг колобомы;
• для поддерживающей терапии назначается использование поливитаминных комплексов, лютеина, благотворно влияющих на состояние глаз трав: листья черники, ромашка, липа.

3. Коллагенопластика

Из коллагеноподобного вещества создается искусственный каркас, который препятствует увеличению глазного яблока, в дальнейшем, увеличению дефекта.

Диагностика

Когда вы обнаружите подозрительные признаки, которые связаны со зрительным аппаратом, нужно сразу же обратиться к опытному специалисту в этой сфере врачу — офтальмологу.

Это позволит во время обнаружить болезни, а так же назначить правильное лечение и терапию, которое позволит избавиться от не желаемой болезни.

Операции при врожденной колобоме века возможны, начиная с 1 года. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Осложнения

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Отслойка сетчатки.
• В случае, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Заключение

Болезнь колобома может быть как врожденной так и приобретенной с травмами. Проявляется с такими болезнями как : заячьей губой или расщелиной твердого неба (волчьей пастью).

Колобома века на фоне других пороков развития у мужчины

Эту болезнь можно лечить в основном хирургическим путем, в некоторых случаях назначается медикаментозное лечение. Люди болеющие этой болезнью носят солнцезащитные очки либо линзы.

Во время обнаружив болезнь, возможно ее лечение до полного выздоровления, главное не запускать!

Что такое колобома радужки, как ее лечить, опасна ли она для зрения и здоровья

Зрительные органы человека формируются во внутриутробном периоде на протяжении всей беременности и даже в течение первых нескольких недель после рождения на свет.

В нормальном состоянии радужная оболочка глаза располагается между хрусталиком и роговицей, имеет округлую форму и отвечает за регуляцию света, проходящего сквозь зрачок к сетчатке.

Но вследствие воздействия негативных факторов, процесс строения органов зрения нарушается, развивается колобома радужки.

Данный патологический процесс подразумевает собой отсутствие части радужной оболочки. Чаще всего патология располагается в нижней части глаза, имея форму груши.

У людей с таким диагнозом нередко наблюдаются врожденные патологии зубочелюстной системы.

Колобома глаза не представляет серьезной угрозы для здоровья человека, однако откладывать лечение не стоит, так как в запущенной форме возможно появление серьезных осложнений.

Прогноз

Прогноз при неврите зрительного нерва благоприятен. Ремиссия болезни достигается быстро, а у большинства пациентов наблюдается практически полное восстановление зрения. Применение глюкокортикостероидов приближают ремиссию.

В большинстве случаев зрение возвращается спонтанно через 2-3 месяца. Однако риск рецидива болезни довольно высок. Примерно у четверти пациентов наблюдается рецидивирующая патология, причем поражен может быть и другой глаз.

Возможны остаточные явления неврита зрительного нерва в форме ограничения полей зрения, незначительно нарушенного распознавания контрастов. Примерно у половины пациентов в течение 15 лет после манифестации болезни развивается рассеянный склероз. Риск его развития вдвое больше у женщин.

Прогноз менее благоприятен при атрофических процессах. Погибшие нервные волокна уже нельзя восстановить. Тяжесть последствий зависит от объема поражения.

Что такое колобома?

Если речь идет о колобоме глаза, то врач может наблюдать картину отсутствия сразу нескольких оболочек в определенных местах. Но чаще встречается патология на отдельных участках, например, колобома хрусталика, при которой есть высокий риск появления косоглазия. При колобоме сетчатки нет таких видимых симптомов, но вред гораздо выше — нарушается процесс восприятия и передачи изображения по нервным рецепторам в мозг.

Радужка представляет собой пересечение централизованных и поперечных мышц. Одни помогают сужаться, другие растягиваться, регулируя при этом размер зрачка. Нарушение ее целостности опасно тем, что к сетчатке проникает слишком много света. При незначительном повреждении, зрение остается нормальным, но если участок заметен невооруженным глазом, яркий свет может вызвать слепоту.

Функции радужной оболочки описаны в видео:



Клиника АО «Медицина» поможет вылечить атрофию зрительного нерва

Атрофия поддается устранению, если процессом восстановления здоровья занимаются профессионалы. Клиника АО «Медицина» предлагает услуги по восстановлению зрения. У нас работают опытные офтальмологи и другие специалисты, которые позаботятся о Вашем здоровье. Наш медицинский центр имеет такие преимущества:

1. Опытные специалисты с большим стажем работы. В центре работают доктора высшей категории, имеющие колоссальный опыт в области офтальмологии. Если врач сомневается в правильности диагноза, у него возникают какие-либо подозрения, он консультируется с зарубежными коллегами лучших ведущих медицинских центров мира.
2. Доктор всегда на связи. В любое время Вы можете обратиться, и Вам будет оказана помощь.
3. Комплекс оснащен современным оборудованием. Это наше основное преимущество, ведь используется современная техника, позволяющая в точности диагностировать различные заболевания, определить степень его развития и назначить наиболее эффективный метод устранения патологий.
4. Все палаты оборудованы необходимыми устройствами, чтобы обеспечить максимальный комфорт. Пациенты будут чувствовать себя как дома.
5. Удобное расположение. Мы находимся в Москве, возле станции метро «Маяковская». Удобно добираться практически с любой части города.
6. Центр работает даже в праздничные дни и выходные. Не нужно отпрашиваться с работы, чтобы попасть к специалисту. Мы подстраиваемся под Вас, запишитесь на любое удобное время, даже если это выходные или праздники.
7. Вежливый и отзывчивый персонал. Надоели большие очереди в поликлиниках, постоянные ссоры и крики в коридорах? У нас это исключено, персонал всегда вежлив, очередей нет, помощники проведут Вас по центру до нужного кабинета. Мы гарантируем сервис международного уровня.

Избавьтесь от проблем со здоровьем. Остался всего один шаг: записаться на прием к специалисту. Позвоните нам, и консультант расскажет подробнее о предоставлении услуг, ответит на все вопросы. Будем рады помочь Вам улучшить здоровье.

Профилактика

Специфических мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром нарушений.

Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна.

Если глазное яблоко расщеплены незначительно, то прогноз для жизни благоприятный. Обширное поражение может привести к снижения остроты зрения до ослепления, что может привести к инвалидности.

Лечение

Если колобома имеет небольшие размеры и никак не проявляет себя в клинических условиях, то можно и вовсе обойтись без лечения. В этом случае нужно просто наведываться к врачу, пить прописанные медикаменты и выполнять зарядку.

Если же колобома влияет на патологические изменения в организме, нарушено зрение, то здесь нужно прибегнуть к одному из видов лечения.

Медикаментозное

Как таковых препаратов для лечения колобомы нет. Однако, врачи могут выписать витамины и минералы, которые призваны укреплять зрительную функцию. Это различные БАДы, которые основаны на антиоксидантах, полезных минеральных веществах. Это необходимо для того, чтобы укрепить органы глаза, чтобы те лучше поддавались процессу лечения.

Дополнительно назначаются сосудосуживающие средства. Но только тем пациентам, у которых систематически расширены сосуды. Это очень индивидуальное назначение, поэтому прежде, чем приобретать тот или иной медикамент, нужно в обязательном порядке посоветоваться с врачом.

Отдельным пациентам, который страдают от обильного слезотечения или воспалений назначают специальные капли, которые снимают воспалительный синдром, а также обладают антисептическим эффектом.

Важно! В общем, для того, чтобы лечение шло эффективно, подбирать препараты и методику лечения должны только лечащие врачи. При самостоятельном лечении велика вероятность негативного исхода.

Хирургическое

Если дефект имеет не только визуальные проблемы, но и мешает человеку жить, нормально видеть, также причиняет дискомфорт, то потребуется хирургическое лечение. Существует много методик, однако на территории России активно применяется коллагенопластика.

• Стоит отметить, что, к сожалению, на 2019 год ещё нет эффективного лечения колобомы и не разработаны варианты восстановления при поражении зрительного нерва.
• Если имеет место колобома век, то стоит обращаться к пластическому хирургу, который проведёт блефаропластику.
• Есть ли колобома находится на начальном этапе, и врач видит, что хирургическое вмешательство здесь не нужно, то лечение идёт совсем по иному пути.

Например, пациенту прописывают специальные очки, которые будут регулировать возможность цветопередачи. Это означает, что человек будет ежедневно улучшать своё зрение или, по крайней мере, защищать его от развития заболевания.

1. Чаще всего эти очки выглядят как чёрные затемнённые стёкла с мелкими прорезями-дырочками.
2. Но в зависимости от вида колобомы, вид очков может меняться
3. Как бы ни выглядели эти очки, важно совсем другое. Упор делается на укрепление органов зрения, их тренировку и улучшение функций мышц
4. Это означает, что дополнительно можно пропить специальные БАДы и витаминные комплексы, которые улучшат картину болезни.

Важно! Укрепив таким образом, глазное дно и мышцы, можно говорить о проведении операции или о физиотерапии, которая может благотворно сказаться на состоянии здоровья.

Коллагенопластика

Коллагенопластика — это операция, при которой специальный коллаген применяется для лечения близорукости или, в данном случае, для устранения колобомы. Он используется как в отношении взрослых, так и в отношении детей. Это склероукрепляющая операция, которая предотвращает возможное увеличение глазного яблока.

Блефаропластика

Блефаропластика — это операция, которая призвана изменять форму век и разреза глаз. Она осуществляется при помощи иссечения кожного покрова и образования жира.

Показанием для проведения операции является нависание кожных век, а также колобома, которая причиняет много дискомфорта.

Симптомы

Основным проявлением колобомы является внешний дефект глаза в виде замочной скважины или груши, сужающейся к низу. При патологии врожденной формы зрачок сокращается, но нужного размера не достигает. Приобретенная колобома сопровождается нарушением сокращения зрачка.

При таком заболевании зрительные функции нарушаются незначительно, но развивается ослепление, при котором нарушается способность глаза регулировать количество проходящих световых лучей.

Клиническая картина может отличаться в зависимости от формы патологического процесса и степени поражения.

Во всех случаях патология сопровождается такими симптомами:

• повышенная чувствительность к свету;
• быстрая утомляемость глаз;
• дискомфорт, болезненность в глазах;
• ритмичные непроизвольные подергивания зрачка;
• нарушение аккомодационной функции;
• отсутствие четкости видимого изображения.

При таком дефекте человек жалуется на ухудшение качества зрения, раздвоение и размытость предметов, а также головокружения. Иногда формируется скотома – слепое пятно, из-за которого выпадает часть поля зрения. Изолированная форма болезни протекает бессимптомно, первые признаки обычно возникают при разрывах, отслоении сетчатки.

Независимо от формы патологического процесса наблюдается выраженный косметический дефект, который нередко приводит к появлению психологических проблем, комплексов.

Профилактика

Специфической профилактики неврита зрительного нерва нет. Снизить риск развития такой патологии помогут общие профилактические меры:

• укрепление иммунитета (правильное питание, умеренная активность, отказ от вредных привычек);
• своевременное лечение любых заболеваний – инфекционных, хронических, воспалительных, аутоиммунных;
• избегание травм глазного яблока и головы;
• регулярные офтальмологические осмотры и посещение других специалистов с профилактическими целями;
• избегание переохлаждения;
• исключение внутреннего приема метилового спирта (содержится в растворителях, антифризе);
• отказ от алкоголя;
• планирование беременности (необходимы предварительные обследования и соответствующее лечение, профилактика для снижения риска различных заболеваний и осложнений).

В каких случаях появляется неврит, как с ним бороться и предотвратить потерю зрения, рассказывает хирург-офтальмолог Дмитрий Дементьев:

Неврит зрительного нерва является его воспалительным поражением. Такое заболевание отличается благоприятным прогнозом, но это не исключает необходимость лечения. При неврите достаточно консервативных методов – медикаментозной терапии и физиотерапевтических процедур.

Методы диагностики колобомы радужки, хрусталика, зрительного нерва и т.д

Колобома

Офтальмологическое заболевание, при котором возникает дефект тканей оболочек глаза в виде расщелины, называется колобомой. Название происходит от древнегреческого слова κολόβωμα – в переводе – «увечье», «отнятая часть».

Существует несколько разновидностей заболевания. Одни из них можно определить на вид.

Так, дефект при врожденной колобоме радужки напоминает щель, грушевидное или в виде отверстия для ключа пятно черного цвета, которое как бы стекает вниз от зрачка. Направление отверстия идет обычно в сторону аномалии.

Такая щель образовывается из-за отсутствия тканей. Дефекты же при более глубоких поражениях – например, при колобоме зрительного нерва, – увидит только специалист. 

В данной статье рассмотрим виды, причины появления и возможные способы лечения колобомы. 

Причины колобомы

Причины заболевания различаются в зависимости от того, к какому типу оно относится. Колобома может быть врожденной: тогда ее появление обусловлено:

• хромосомными аномалиями (в основном – синдромами Патау, Эдвардса и Дауна);
• наследственностью;
• инфекционными заболеваниями беременной (в частности, к патологии может привести инфицирование матери цитомегаловирусом, особенно произошедшее в первые три месяца гестации);
• злоупотребление беременной алкоголем;
• гормональные сбои.

• Врожденная колобома встречается в 0,5–0,7 случаях на 10 000 младенцев и часто сопровождается такими дефектами как заячья губа и волчья пасть (расщелина верхнего неба). 
• При врожденной колобоме зрачок может сокращаться и расширяться под воздействием света, однако нужного размера он не достигает.
• Приобретенная колобома встречается гораздо реже врожденной. Она может появиться вследствие: 

• механических травм;
• осложнений офтальмологических операций; 
• онкологии органов зрения; 
• некрозов тканей глазного яблока различной этиологии;
• появления рубцов.

Сокращения зрачка пациента с приобретенной колобомой нарушены. Это происходит при поражении сфинктера, регулирующего ширину отверстия, из-за шрама, опухоли, травмы. Следовательно, нарушена и регуляция количества проникающих в глаз лучей. При таком заболевании есть риск получить серьезные зрительные нарушенияослепнуть, если освещение будет слишком ярким. 

Симптомы колобомы радужки

При любом из видов колобомы можно наблюдать следующую симптоматику: 

• повышенная утомляемость;
• фоточувствительность: пациент остро реагирует даже на незначительные изменения, неяркий свет;
• боль, неприятные ощущения в глазах;
• сокращения, подергивания зрачка, которые нельзя контролировать;
• размытость: воспринимаемая картинка теряет четкость;
• диплопия. 

Виды колобомы

Колобома радужной оболочки глаза	Самый распространенный вид заболевания. Выглядит как грушевидная щель черного цвета.	Область зрачка одного или обоих глаз.	— небольшое снижение зрения; — появление в поле зрения скотом «слепых пятен»; — повышенная светочувствительность;- при двойной симметричной колобоме имеют место высокочастотные непроизвольные подергивания глаз – нистагм.
Колобома хориоидеи (сосудистой оболочки глаза)	Обнаруживается при исследовании глазного дна. Выглядит как окрашенный в белый цвет участок с неровными краями.	Нижний отдел глазного дна, иногда до зрительного нерва.	— значительное ухудшение зрения.
Ресничная колобома (колобома цилиарного тела)	У пациентов отсутствует часть сосудистой оболочки, к которой крепится хрусталик глаза	Ресничное тело.	— сложности с фокусировкой на расположенных близко предметах. Причина – плохая работа аккомодационного аппарата.
Колобома хрусталика	Отсутствие части хрусталика (к примеру, выемка на нижнем или нижне-внутреннем крае) или его деформации. Встречается очень редко.Иногда сопровождается гетерохромией.	Хрусталик	— симптомы, схожие с астигматизмом. Возникают из-за нарушения светопреломляющей функции хрусталика.
Колобома зрительного нерва	Особенность этого вида – изменение формы соска нерва, его деформация. На патологическом участке можно наблюдать выемки. Встречается очень редко. Может быть одно- и двусторонним.	Зрительный нерв	— двоение изображения; — головокружения; — появление косоглазия;- схожие с астигматическими нарушения, развивающиеся по миопическому типу.
Колобома века	Дефект нижнего или верхнего века – заметный косметический дефект.	Чаще всего – верхнее веко одного глаза.	— вторичное воспаление конъюнктивы; — потертости, эрозии – из-за контакта оболочек и ресниц;- неполное смыкание век.

В зависимости от того, какой отдел глаза поражен, специалисты выделяют несколько видов заболевания.

Помимо локализации при разделении на виды учитываются:

• Количество пораженных слоев. В этом случае колобома бывает полной и частичной.
• Распространенность. В соответствии с этим признаком болезнь делится на одностороннюю (когда поражен только один глаз) и двустороннюю. 
• Расположение в структурах глаза. Выделяются типичная и атипическая формы.
• Степень поражения.

Изолированная колобома (поврежден участок одной оболочки) и комбинированная (болезнь затрагивает несколько слоев, например, симметричная двухсторонняя колобома сетчатки глаза и радужной оболочки).

Диагностика и лечение колобомы

Подтвердить диагноз «колобома» в некоторых случаях не составляет труда. Так, при колобоме зрачка или века специалисту достаточно визуального осмотра. Врач расспросит о том, выявлялось ли заболевание у родственников пациента, как давно появились первые симптомы, в чем они заключаются. 

Для дальнейшего исследования могут потребоваться такие методы как ультразвук, офтальмо- и биомикроскопия, периметрия, оптическая томография, КТ или МРТ, анализ на гистологию.

Консервативные методы лечения применяются ограниченно. Они могут дать эффект только при использовании у новорожденных: витаминизация, кератопротекторы и антисептические средства могут улучшить ситуацию, но косметический эффект останется. 

В большинстве случаев для лечения колобомы показано хирургическое вмешательство. Врачи могут «сшить» края щели, вживить коллагеновую вставку, которая будет служить каркасом, провести коагуляцию некоторых участков. Эти методики применяются при ухудшениях состояния пациента, угрозах потерять зрение. Если же речь идет только о косметическом дефекте зрачка, хирургические операции не показаны. 

Колобома зрительного нерва

Зрительный нерв – это парный черепно-мозговой нерв, благодаря которому передаётся информация в виде импульсов в структуры головного мозга от клеток сетчатой оболочки глаза. Несомненно, любые патологии, затрагивающие зрительные нервы, приведут рано или поздно к серьёзнейшим расстройствам восприятия и даже к полной слепоте.

Формирование зрительных нервов, а точнее их дисков и волокон, происходит с третьей по десятую неделю внутриутробного развития плода. В этот период любые нарушения в процессе эмбриогенеза приводят к различным патологиям зрительных нервов.

К аномалиям относят: колобому, гипоплазию, глиоз диска, псевдоневрит и т.п. Чаще всего заболевание является спорадическим, однако медицине известны случаи наследования данной патологии по аутосомно-доминантному типу.

Кроме того, к нарушению формирования глазного яблока может приводить врождённая ЦМВ-инфекция, приём беременной женщиной опиатов.

Что такое колобомы зрительного нерва

Колобома – это редкое врождённое заболевание, при котором в области дисков зрительных нервов имеется углубление, которое заполнено ретинальными клетками. Данная аномалия встречается крайне редко, по статистике в мире около 0,075% людей страдают от неё. Перед колобомами медицина практически бессильна.

Колобомы являются неустранимыми дефектами, при условии, если они в запущенной форме, они могут стать причиной очень серьёзных осложнений: регматогенное и серозное отслоение сетчатки, прогрессирующее расширение экскавации и т.п. Поэтому нужно помнить, что постоянный контроль заболевания офтальмологом предотвратит развитие осложнений.  

Типы колобом

Существует три группы колобомы зрительного нерва, которые обусловлены различным выходом центральных сосудов сетчатки:

1. Первый тип характеризуется выходом сосудистого пучка у нижнего края дефекта.

2. При втором типе сосуды находятся в центре или ближе к верхней области.

3. Для третьего типа характерно равномерное распределение сосудов по всему краю.

Степень влияния на остроту зрения при колобоме может быть различной (начиная от сохраненной и заканчивая полной слепотой). Несомненно, зрительная функция зависит от величины и локализации заболевания.

При условии, если колобома локализовалась в зоне проекции папилломакулярного пучка, тогда зрение будет низким.

А вот при условии локализации колобомы в носовой половине диска зрение будет высокое, иногда даже до 1,0.

На поле зрения колобома редко оказывает влияние, если дефекты возникают, то они обычно локализуются в верхней половине. Нередко колобома зрительного нерва диагностируется у пациента одновременно с микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки и другими аномалиями глаза.

Виды колобом

Специалисты разделяют колобомы на виды, в зависимости от времени их появления:

• Врождённая колобома развивается от воздействия повреждающих факторов на зачатки глаза. Результатом данного воздействия является неправильное закрытие зародышевой щели и нарушение форм образующихся структур.
• Приобретённая колобома образуется вследствие повреждения глазного яблока. После травмы некоторые участки могут потерять жизнеспособность и некротизироваться. Также к приобретённой колобоме относят и послеоперационный дефект.

Симптомы

Основным симптомом данного заболевания является скотома на месте отсутствующего участка нерва, то есть отсутствие или ослабление зрения на небольшом участке в пределах поля зрения.

Размер колобомы чаще всего значительно превышается диаметр зрительно нерва.

В результате проведенных анатомических исследований установлено, что в большинстве случаев при колобоме строение самого зрительного нерва не изменено.

При офтальмоскопии врач выявляет типичную картину, которая проявляется кистовидной эктазией склеры, локализующейся внизу от входа зрительного нерва. В области эктазии наблюдается отсутствие пигментного эпителия и сосудистой оболочки.

При этом элементы сетчатой оболочки чаще сохранены в той или иной степени. Реже выявляют нарушение развития самого зрительного нерва или его оболочек.

То есть, по сути, колобома зрительного нерва в большей степени представляет собой эктатические кисты из сосудистой оболочки или слаборазвитые орбитальные кисты. Поэтому некоторые ученые, например Гиппель, считает правильным называть данные аномалии не колобомами зрительного нерва, а дефектами области входа зрительного нерва.

Более редкой формой колобомы зрительного нерва является перипапиллярная истинная стафилома. При этом неизмененный сосок зрительного нерва располагается в углублении, которое имеет правильную цилиндрическую форму.

Как и колобомы других локализаций, появление колобом зрительного нерва обусловлено внутриутробным нарушением формирования глазной щели.

Лечение

К сожалению, в современной медицине ещё не существует надёжных методов лечения колобом. Связано это с тем, что пока не удалось заместить особую специфическую ткань, из которой состоят зрительные нервы. Но, несмотря на невозможность излечения от колобом, данное заболевание требует наблюдения у квалифицированного офтальмолога для предотвращения возникновения серьёзных осложнений.

Осложнения при колобомах

• Прогрессирующее расширение экскавации даже при нормальном внутриглазном давлении с истончением нейрального пояска.
• Серозная отслойка сетчатки.
• В тех случаях, когда данное заболевание сопровождается хориоретинальной колобомой, может произойти регматогенная отслойка сетчатки.

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, которая возникает на основе глиальных клеток. По локализации может быть интраорбитальной и интракраниальной. В симптоматическом плане имеет малосимптомное начало, развивается медленно, однако с заметным понижением зрения, что приводит к экзофтальму. Кроме того, может наблюдаться атрофия зрительного нерва первичной или вторичной степени.

Содержание статьи:

Выявляют глиому зрительного нерва посредством офтальмологического обследования (которое может быть визиометрией, офтальмоскопией или периметрией). Также большое значение имеет обследование посредством рентгена или КТ головного мозга. Лечение глиомы проводится с помощью лучевой терапии и хирургического устранения поврежденной части зрительного нерва.

По статистике, глиома зрительного нерва приходится на 35% от всех случаев данного заболевания. Она может сосредотачиваться абсолютно на любом участке зрительного нерва. Если глиома локализуется на уровне глазницы, тогда говорят об интраорбитальной глиоме. Ее относят к клинической офтальмологии.

Если глиома расположена в черепной части, внутри зрительного нерва, тогда ее называют интракраниальной. Диагностикой и лечением данного вида глиомы занимаются неврологи и нейрохирурги.

Если опухоль располагается внутри зрительного перекрестка, то речь уже идет о глиоме хиазмы, которая при росте в толщу тканей головного мозга переходит в состояние внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва часто образуется еще в детском возрасте (очень часто в первый год жизни малыша). Медицина последних лет отмечает тенденцию к частому выявлению заболевания у людей старше 20-22 лет. Случается, что данный вид глиомы сопровождается нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Как известно, зрительный нерв содержит в себе аксоны, окруженные глиальной тканью. Клетки такой ткани участвуют в синтезе миелина, обеспечивая метаболизм и поддерживая его жизнедеятельность. Глиальные клетки — основа глиомы зрительного нерва, которая часто формируется из астроцитомы и реже из олигодендроглиомы.

В офтальмологии выделяют также особый вид глиом, которому не присуще разрастания из глиальной ткани, вместо этого характерна гиперплазия клеток глии, что приводит к глиоматозу. Некоторые специалисты считают, что глиоматоз — это начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Образовавшись из клеток глии, в дальнейшем глиома увеличивается в своих размерах, прорастая постепенно в межвлагалищные участки, тем самым окружая нерв оболочки.

Опухоль распространяется обычно вдоль нервного ствола. Она растет постепенно, достигая больших размеров и даже размера куриного яйца, что способствует полному разрушению нерва.

Внутри самой опухоли могут появляться кисты со слизистым или просто жидким содержимым.

Симптомы глиомы зрительного нерва

На начальной стадии своего развития данный вид глиомы не имеет симптоматических проявлений. Самым первым и серьезным ее симптомом будет быстрое снижение остроты зрения, которое хорошо ощутимо во время сдавливания.

В дальнейшем разрушенные нервные волокна увеличивают опухоль в ее размерах.

Если глиома начинает развиваться в детском возрасте, то часто ее симптоматика остается незамеченной, тогда как детям более старшего возраста необходимо обязательно провести дифференцированный диагноз с близорукостью.

С каждым днем роста опухоли в поле зрения пациента начинают выпадать отдельные зрительные участки, а также наблюдается быстрое угасание зрительной функции, способное привести к полной слепоте.

Экзофтальмом называют более позднюю стадию глиомы зрительного нерва. Такой стадии присущ медленный рост и равномерное увеличение глазного яблока без его бокового смещения. Смещенный в сторону глаз обычно наблюдается в случае наличия кисты опухолевого типа или же в случае глиомы с эксцентричным ростом.

Чаще всего экзофтальм — не что иное, как первая причина, с которой необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу.

Если экзофтальм хорошо выражен, то глазное яблоко становится всё менее подвижным, происходит частичное смыкание глазной щели, что в дальнейшем может способствовать высушиванию роговицы с неминуемым развитием роговичной язвы или кератита.

Если патологические процессы будут продолжаться в роговице, то это приведет к ее истончению, а в дальнейшем и вовсе к потере глаза.

Интракраниальному типу глиомы зрительного нерва обычно не присущ экзофтальм. При распространении глиомы на поверхность мозговой ткани, проявляется симптоматика, которая присуща для глиомы головного мозга:

• вестибулярная атаксия;
• нарушения органов чувств;
• двигательная дезорганизация;
• симптоматика, характерная гидроцефалии.

Экзофтальм встречается и на поздних стадиях интракраниального типа глиомы зрительного нерва, когда опухоль начинает прорастать в саму глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Поставить диагноз опухоли зрительного нерва можно уже на ранних стадиях клинических проявлений и полученных результатов исследования глазного дна и зрительной функции, а также на основе данных проведенного рентгена или КТ.

Офтальмологический осмотр

Обычно пациенты с подозрением на глиому зрительного нерва обращаются первым делом к офтальмологу, который проводит проверку зрения на его остроту, выявляя возможное снижение. Посредством проведенной компьютерной периметрии могут быть выявлены скотомы.

При осмотре глазного дна в ходе офтальмоскопии на ранних стадиях формирования глиомы зрительного нерва могут быть не обнаружены какие-либо заметные изменения. В дальнейшем может быть выявлен, так называемый, застойный диск зрительного нерва или симптоматика, которая присуща атрофии зрительного нерва вторичной стадии.

Кроме того, может быть отмечен тромбоз центральной вены сетчатки. Если же глиома зрительного нерва будет прорастать, диск зрительного нерва приобретет овальную или округлую форму с желто-розовой окраской. Также окраска может быть белой, более бугристой или, напротив, гладкой. Если говорить про интракраниальный вид глиомы, то ему присуща атрофия зрительного нерва первичного типа.

Проведение КТ головного мозга

Самой достоверной методикой диагностики глиомы зрительного нерва считается КТ головного мозга. Именно КТ помогает выявить утолщение зрительного нерва, определив площадь прорастания опухоли и ее распространение в область черепа.

Если же КТ невозможно провести в тех или иных условиях, тогда прибегают к прицельному типу рентгенографии черепа или же проводят рентген орбиты. Обычно подобная методика позволяет обнаружить одностороннее расширение орбиты или видоизменение зрительного нерва. Кроме того, может быть выявлено затмение или истощение глазницы.

Дифференциальная диагностика

Во время диагностики следует отличать глиому зрительного нерва от менингиомы. Для последней характерна большая распространенность среди пациентов зрелого и старшего возраста.

В случае экзофтальма врачи исключают гипертиреоз. Кроме того, дифференциальную диагностику проводят с ангиомой, ретинобластомой, невриномой или кровоизлиянием.

Лечение глиомы зрительного нерва

Основное лечение глиомы зрительного нерва — облучение. Обычно облучение помогает остановить рост опухоли, улучшая зрительную функцию пациента. Если же зрение пациента ухудшается очень быстро, тогда показано хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение глиомы зрительного нерва

Обычно хирургическим устранением глиомы зрительного нерва занимается хирург-офтальмолог или офтальмоонколог. Степень серьезности операции при этом будет зависеть от площади разрастания опухоли.

• Глиомы незначительного размера удаляют посредством орбитотомии или проводят резекцию поврежденной области зрительного нерва.
• Если же глиома успела прорасти дальше, достигнув склерального кольца, тогда необходимым будет уже энуклеация глазного яблока.
• Самой распространенной методикой лечения на сегодня считается энуклеация с дальнейшим формированием, так называемой, опорной культи, помогающая пациенту жить полноценно вплоть до момента протезирования глаза.
• Если глиома зрительного нерва проросла в полость черепа, то решение о хирургическом вмешательстве принимает уже нейрохирург. Операцию проводят на основе принципа устранения глиальной опухоли головного мозга.

Лучевая терапия при лечении глиомы зрительного нерва

Сегодня усовершенствование методики лучевой терапии дает возможность применять ее и в случае некоторых видов доброкачественных опухолей. Другим усовершенствованным способом лечения на сегодня является радиорезистентность глиом.

Всё чаще специалисты заявляют о том, что лучевая терапия в случае двусторонних глиом является самой эффективной, помогая сохранить зрение пациента, и в то же время замедлить рост самих глиом.

Как показывает статистика, после проведенной процедуры у 70-75% пациентов происходит улучшение зрения, тогда как около 80% из них проживают с данным заболеванием более 10 лет.

Кроме того, лучевая терапия используется и при односторонней глиоме зрительного нерва, и в случае, если пациент отказывается от хирургического лечения. Лучевая терапия — один из лучших методов в лечении глиомы зрительного нерва злокачественного характера.

Прогноз глиомы зрительного нерва

Прогноз глиомы зрительного нерва почти всегда неблагоприятный — в 98% глиома приводит к полной потере зрения. Если у пациента выявлена интраорбитальная глиома, то важным вопросом при ее лечении будет способность сохранения глаза пациента. Правильно и своевременно проведенное лечение приведет к благоприятному исходу.

Прогноз при интракраниальных глиомах будет зависеть от того, насколько далеко распространился опухолевый процесс, и насколько своевременно было проведено лечение. Смертность пациентов увеличивается в случае прорастания глиомы до участка зрительного перекрестка.